中文名：色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩

英文名：pigmented paravenous retinochoroidal atrophy

别　名：静脉旁色素性脉络膜视网膜变性

概述：
色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩(pigmented paravenous retinochoroidal atrophy)是一种罕见的眼底疾病。1837年由Brown首先报道，病名不一。由Franceschetti命名为静脉旁色素性脉络膜视网膜变性。现名称由Nobley于1983年命名并已广泛采用。近年来我国也有数例报道。本病病因及发病机制不明。有人推测可能是一种发生于先天基础上的特殊的视网膜色素上... 查看全文

病因：
病因不明。

临床表现：
1.视功能改变 本病病程缓慢，中心视力良好，无症状，无夜盲，往往在眼部常规检查时偶然发现，一般有轻微的视野改变。但病变晚期侵犯黄斑时视力严重受损，甚至可能导致失明。视野改变有环形暗点、向心性收缩、与萎缩病变区相对应的暗点。暗适应双眼均有降低。EOG通常异常，可表现为光峰降低或光峰消失。而ERG从正常到完全熄灭，提示本病光感受器有损害。在进展性患者，EOG可以记录不到光诱导性快震荡和慢震荡，提示整个... 查看全文

治疗：

无特殊疗法，可采取一般维的持疗法，必要时定期观察。

预后：
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