中文名：无脉络膜症

英文名：choroideremia

别　名：全脉络膜血管萎缩；进行性脉络膜萎缩；进行性毯层脉络膜萎缩；total choroidal vascular atrophy；progressive choroidal atrophy；progressive tapetochorordal atrophy

概述：
无脉络膜症(choroideremia)又称全脉络膜血管萎缩(total choroidal vascular atrophy)或进行性脉络膜萎缩(progressive choroidal atrophy)或进行性毯层脉络膜萎缩(progressive tapetochorordal atrophy)。由Mauthner于1872年首次报道。最初从眼底的表现观察到与原发性视网膜变性有所不同，认为... 查看全文

病因：
多数患者与遗传因素有关。

临床表现：
1.视功能改变 起病较早，可能出生时已有，视力减退甚至下降至光感。视野进行性向心性缩小。萎缩改变开始于中周边部，随着年龄增长向中心扩展，最后残余中央部分，渐成管状视野。通常10～30岁时视力中度下降，但仍保持中央视野，40～50岁累及黄斑后，为管视或伴有周边部小岛，最后视野完全消失。至中心视岛及颞侧残存视岛消失后患者完全失明。夜盲早发，呈杆锥型变性，暗适应视杆细胞终阈值呈进行性升高，晚期则测不出暗... 查看全文

治疗：

无特殊治疗方法。

预后：
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