中文名：急性后部多灶性鳞状色素上皮病变

英文名：acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy

别　名：急性后极部多发性鳞状色素上皮病变；急性多发性缺血性脉络膜病变

概述：
急性后部多灶性鳞状色素上皮病变(acute multifocal posterior placoid pigment epitheliopathy，AMPPPE)于1968年由Gass首先报道后，不断见诸文献，现已认为是一种独立疾病。是一种主要发生于视网膜色素上皮和脉络膜毛细血管水平的炎症性疾病，典型地表现为视力突然下降，轻重程度不等，也可有视物变形或暗点(中心相对暗点)。后极部出现多发性的黄白色... 查看全文

病因：
病因不明，但常合并全身疾病，有的患者结核菌素试验呈明显阳性，或有腺病毒，Lyme病感染史，也有HLA抗原(HLA-B7、HLA-DR2)增加者；有的患者在患AMPPPE同时或近期有全身发热、头痛、头晕、肌肉关节疼痛、或上呼吸道感染症状、淋巴结病、腹部不适、丘疹等，这些均提示有感染存在的可能。曾怀疑麻疹病毒、乙型肝炎病毒、细菌感染等在其发生中起着一定作用；也有人认为，对不同病原体或抗微生物制剂的过敏... 查看全文

临床表现：
急性期多在后极部，亦可远至中周部，有甚多的灰白或奶酪色扁平病灶，位于视网膜下，形态在白人如鳞片状，较大；国人则多为不规则形或非正圆形，病变大小不等可融合在一起，总体印象病灶较白人为小。1～2周后病变开始逐渐消退，进入瘢痕期，有色素脱失及色素聚积。病变消退的同时还可不断有新的病变出现，此起彼伏，可持续数月。病变表面可有视网膜脱离，但很少发生。此外也可伴有静脉扩张迂曲，静脉旁渗出；视盘水肿，视盘炎和视... 查看全文

治疗：

急性后极部多灶性鳞状色素上皮病变一般不需要治疗。一些学者用糖皮质激素治疗此病，而另外一些学者则认为此种治疗无必要；另有报道，对合并幼年型慢性关节炎的急性后极部多灶性鳞状色素上皮病变患者可给予环孢素治疗。

预后：
预防感冒可能对部分患者有效。