中文名:Stargardt病
英文名:Stargardt's disease
别 名:黄色斑点状眼底合并黄斑变性;隐性遗传性黄斑营养不良;斯塔加特氏病;斯塔加特病;隐性黄斑营养不良;fundus flavimaculatus with macular dystrophy
概述:
1909年Stargardt发表了2个家系的黄斑萎缩性损害合并有视网膜黄色斑点沉着(fundus flavimaculatus with macular dystrophy),又称Stargardt病(Stargardts disease)。以后有些作者将Stargardt病称为少年型黄斑营养不良(juvenile macular dystrophy),因为本病具有2种特殊征候:黄斑椭圆形萎缩区及... 查看全文
1909年Stargardt发表了2个家系的黄斑萎缩性损害合并有视网膜黄色斑点沉着(fundus flavimaculatus with macular dystrophy),又称Stargardt病(Stargardts disease)。以后有些作者将Stargardt病称为少年型黄斑营养不良(juvenile macular dystrophy),因为本病具有2种特殊征候:黄斑椭圆形萎缩区及... 查看全文
病因:
眼底黄色斑点症多为常染色体隐性遗传病,常见于近亲结婚的后代,同胞中有多人发病。少数为显性遗传,亦有散发病例。
眼底黄色斑点症多为常染色体隐性遗传病,常见于近亲结婚的后代,同胞中有多人发病。少数为显性遗传,亦有散发病例。
临床表现:
在漫长的经过中可分成初期、进行期、晚期3个阶段。1.初期 眼底完全正常,但中心视力已有明显下降,因此易被误诊为弱视或癔病。如果此时给以FFA检查可以见到黄斑数量较多而细小的弱荧光点。所以FFA对本病早期诊断极为重要(图1)。2.进行期 最早的眼底改变是中心反光消失,继而在黄斑深层见到灰黄色小斑点,并逐渐形成一个横椭圆形境界清楚的萎缩区,横径为1.5~2PD,直径为1.0~1.5PD,呈如同被锤击过... 查看全文
在漫长的经过中可分成初期、进行期、晚期3个阶段。1.初期 眼底完全正常,但中心视力已有明显下降,因此易被误诊为弱视或癔病。如果此时给以FFA检查可以见到黄斑数量较多而细小的弱荧光点。所以FFA对本病早期诊断极为重要(图1)。2.进行期 最早的眼底改变是中心反光消失,继而在黄斑深层见到灰黄色小斑点,并逐渐形成一个横椭圆形境界清楚的萎缩区,横径为1.5~2PD,直径为1.0~1.5PD,呈如同被锤击过... 查看全文
预后:
与遗传因素有关,避免近亲结婚,并作好产前检查和产前诊断。
与遗传因素有关,避免近亲结婚,并作好产前检查和产前诊断。
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