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121. 抗胰蛋白酶缺乏症
自1963年以来Laurell与Eriksson发现α1-抗胰蛋白酶(α1-antitypsin，简称α1-AT)缺乏与肺气肿有密切关系，认为α1-AT缺乏是家族性肺气肿的主要原因。α1-AT的缺乏与婴幼儿肝硬化、肝癌的发病均有密切关系。
122. 遗传性出血性毛细血管扩张症
（遗传性出血性毛细血管扩张；Rendu-Osler-Weber病）
遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditary hemorrhagic telangiectasia)，又称Rendu-Osler-Weber病，是一种先天性皮肤、黏膜、血管畸形的疾病，临床上以反复出血及皮肤、黏膜毛细血管扩张为主要特征。内脏可形成血管瘤或动静脉瘘。
123. 肺囊性纤维化
（Cystic fibrosis of the lung；Pulmonary cystic fibrosis）
囊性肺纤维化(cystic pulmonary fibrosis，CPF或CF)是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病。在北美洲白人中最常见，每2500人中大约有1人受累，25人中有1人为携带者，其他人种则极少见。作为一种外分泌腺的病变，胃肠道和呼吸道常累及。其诊断依据是汗液中NaCl含量增高，反映外分泌腺的功能异常。由于Na+和Cl-的转运异常，胰管和某一其他外分泌腺的管道充满了黏液，从而...
124. 不动纤毛综合征
（睫不能移动综合征；纤毛不能移动综合征）
不动纤毛综合征(Immotile cilia syndrome，ICS)是由纤毛结构缺陷引起多发性的遗传病，为常染色体隐性遗传，包括异常Kartagener综合征及其他单基因病，发病率约1∶30000～1∶60000。ICS是一种和遗传有关的纤毛结构缺陷。主要为纤毛蛋白臂或放射辐的缺陷，从而使纤毛运动异常，黏膜上纤毛清除功能障碍，以致造成反复感染。精子尾部是一种特殊的纤毛。当其结构异常时，精子失去...
125. 上腔静脉综合征
（vena cava superior syndrome）
上腔静脉综合征(superior vena cava syndrome，SVCS)是上腔静脉阻塞所致的一组症候群。
126. Poncet综合征
（风湿样结核病；结核变态反应性关节炎综合征；结核风湿症；结核变态反应性关节炎；tuberculous allergic arthritis）
Poncet综合征(Poncet syndrome)又称结核风湿症、结核变态反应性关节炎等，是由于结核杆菌毒素引起的细胞介导的过敏性免疫反应。
127. Nezelot综合征
（胸腺发育不全综合征；thymic dysgenesis syndrome；Thymic hypoplasia syndrome）
Nozelof综合征(Nozelof’s syndrome)又称胸腺发育不全综合征，是由法国病理学家Nozelof(1964)首先报道，系T淋巴细胞免疫缺陷伴胸腺发育不全，免疫球蛋白值可正常或升高，有的伴有一种或多种免疫球蛋白选择性缺陷，即使免疫球蛋白浓度正常，特异性抗体反应常受累及。
128. 肺泡通气低下综合征
（肺泡换气不足综合征）
肺泡通气低下综合征(alveolar hypoventilation syndrome)系指肺泡的换气量不能适应组织代谢水平的需要，结果肺泡中氧分压和动脉血氧分压降低，而动脉血中二氧化碳分压升高。但临床上有意义的通气不足综合征，其PaCO2一般高于6.67kPa(50mmHg)。
129. 蜂窝肺综合征
蜂窝肺综合征(honeycomb lung syndrome)是指肺内有很多肉眼可见的小囊肿样结构，其直径一般不超过10mm，均匀地分布于肺内，多在X线胸片上被发现，胸部CT的临床应用使肺部的蜂窝状改变得以更易辨认和确定。
130. 中叶综合征
（中叶综合症；Brock综合征；Graham-Burford-Mayer综合征；middle lobe syndrome）
中叶综合征(middle lung lobe syndrome)又称Brock综合征或Graham -Burford-Mayer综合征，是指由于支气管受管外肿大淋巴结的压迫阻塞，引起右肺中叶(或左肺舌叶)肺不张，肺叶缩小，或并炎症实变。单纯性炎症等引起的肺中叶收缩性不张不属此综合征。
131. Marie-Bamberger综合征
（马-班二氏综合征；肥大性肺骨关节病；肺性肥大性骨关节病；慢性肺性骨关节病；全身性肥大性骨关节病；继发性肺性骨关节病；肺性增殖性骨关节病；osteoarthropathy,hypertrophic pulmonary；pulmonary hypertrophic osteoarthropathy）
Marie-Bamberger综合征(Marie-Bamberge syndrome)又称肺性肥大性骨关节病、慢性肺性骨关节病、全身性肥大性骨关节病、继发性肺性骨关节病。该综合征首先由Bamberger(1889)报道，翌年Marie又将已经认为是肢端肥大症的患者，依其具有骨变形改变合并有慢性肺部疾病，而另命名为肺性增殖性骨关节病，故此综合征而得名。1963年Berman对本综合征的定义，补充了3...
132. 过度通气综合征
（换气过度综合征；过度换气综合征；呼吸神经症；呼吸性碱中毒综合征；努力综合征）
过度通气综合征(hyperventilation syndrome)是由于通气过度超过生理代谢需要而引起的一组症候群。本征所指的是没有器质性病变的任何原因，而发作时有呼吸运动加快，产生动脉血二氧化碳分压降低(低于5kPa)，呼吸性碱中毒，并有交感神经系统兴奋，临床上表现各种各样症状。所有症状都可以用过度通气和呼吸性碱中毒来解释，症状的发生与呼吸控制系统异常、自主呼吸调节丧失了稳定性(很可能是脑干以...
133. 吸气性气道阻塞综合征
（腭裂及舌下降综合征）
吸气性气道阻塞综合征又称腭裂及舌下降综合征(pierre robin’s syndrome)其临床特征为小颌畸形、舌根下垂、吸气性气道阻塞3大主征。本病较少见，据统计在正常分娩的新生儿中本病的发生率为1∶30000，男女发病率无明显差异。
134. Ehlers-Danlos综合征
（先天性结缔组织发育不全综合征；皮肤弹性过度综合征；Meekein-Ehlers-Danlos综合征；埃勒斯-当洛综合征）
Ehlers-Danlos综合征又称先天性结缔组织发育不全综合征，是由Ehlers(1901年)与Danlos(1908年)提出，指有皮肤和血管脆弱，皮肤弹性过强，关节活动过大3大主症的一组遗传性疾病。该征无根治方法。
135. 睡眠呼吸暂停综合征
（睡眠无呼吸综合征）
睡眠呼吸暂停综合征(sleep apnea syndrome，SAS)是指夜间睡眠7h内，口或鼻腔气流持续停止10s以上，并超过30次者。常见病因有鼻中隔偏曲、鼻息肉、鼻咽部腺样体肥大、巨舌症、扁桃体肥大、下颌畸形、慢性阻塞性肺病、肺心病、肥胖呼吸困难嗜睡综合征、肢端肥大症、黏液性水肿、高原红细胞增多症、药物性呼吸抑制、延髓灰质炎等。呼吸暂停可分为中枢型(胸腹肌无呼吸动作)、阻塞型(胸腹肌尽力作呼...
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