中文名：外阴克罗恩病

英文名：Crohn's disease of vulva

别　名：外阴Crohn病；外阴克隆氏病；外阴克隆病；外阴节段性回肠炎；外阴慢性狭窄性小肠结肠炎；外阴局限性肠炎

概述：
Crohn病又称局限性肠炎，发生于女阴外阴部的为多发性溃疡，是病因未明的胃肠道慢性炎症性疾病，其特征是从口腔至肛门各段消化道的节段性特异性病变。临床上以腹痛、腹泻、腹块、瘘管形成和肠梗阻为特点，可伴有发热、贫血、营养障碍及关节、皮肤、眼、口腔黏膜、肝脏等肠外表现。

病因：
本病的病因尚未完全明确，可能和以下因素有关：1.遗传易感性 本病在同一家族中发病率高，在不同种族间的发病率也不一致，在犹太人中发病率明显高于其他种族，提示其发生可能和遗传因素有关，但是发现Crohn病有特异性的组织相容性抗原出现。2.细菌、真菌及病毒感染可能和Crohn病的发病有关，但到目前尚没有直接的证据。3.免疫因素。

临床表现：
大部分阴道Crohn病者伴有回结肠炎或有肠切除史。Crohn病外阴病灶临床可以表现为外阴肿胀、外阴压痛、会阴部溃疡、皮肤皲裂、皮赘，其他少见的症状还有双侧或单侧外阴肥大、多行性红斑、外阴脓肿、会阴瘘管或窦道形成等。Crohn病外阴病变表现多样，容易被误诊，尤其是没有肠道症状作为Crohn病的首发症状的时候。约有半数以上患者还会出现月经异常。常见症状为发热、腹痛、腹泻和易疲劳。部分病人出现腹胀、下腹... 查看全文

治疗：

主要采用内科治疗和局部护理，有胃肠炎症首先治疗胃肠病变。

1.首选药物为柳氮磺吡啶(SASP)口服2～4g/d，如果单药使用1～2个月症状未缓解，合并使用高剂量糖皮质激素。

2.甲硝唑可作为SAPS的二线药物或在皮质激素治疗间隔期使用。据报道甲硝唑25mg(kg·d)治疗6个月，外阴水肿症状得到缓解，但对外阴红斑无效。

3.糖皮质激素，适用于暴... 查看全文

预后：
定期体检，早发现、早治疗。