| 中文名：系统性硬皮病 |
| 英文名：systemic scleroderma |
| 别 名：全身性硬皮病；全身性硬化症；系统性硬化病；系统性硬化；硬斑病；硬皮病；CREST综合征；systemic sclerosis；scleroderma；morphoea |
| 概述： | 硬皮病(scleroderma，Scl)是一种皮肤和内脏器官的结缔组织发生纤维化、硬化，最后萎缩的自身免疫性结缔组织病。该病分为局限性和系统性两大类。前者是以皮肤硬化为惟一或主要表现，又称为硬斑病(morphea)；后者又称系统性硬化病(systemic sclerosis)是一个多系统疾病，同时发生血管异常、结缔组织硬化和萎缩及自身免疫异常。临床表现为皮肤发硬、紧绷，其内脏累及程度和范围决定该病... 查看全文 |
| 病因： | 硬皮病的确切病因尚不清楚。有些文献报道遗传因素和环境因素与本病发病有关，但都没有在机制上予以阐明。1.遗传因素 家族调查发现少数硬皮病病例有患本病的家族史,有的病人亲属患其他结缔组织病或血中出现其他自身抗体，说明发病可能有遗传背景。免疫遗传学研究尚未明确提示主要组织相容性复合体(MHC)与硬皮病易感性之间的相关关系。研究结论尚有争议。英国的一项研究认为硬皮病与HLA-A1、B8、DR3、DR5和D... 查看全文 |
| 临床表现： | 1.皮肤表现 早期手、指肿胀，也可累及前臂、足、下肢和面部，但下肢受累较少。肿胀期可持续几星期、几个月，甚至更长时间。水肿为可凹性或不可凹性，可伴有红斑。皮肤病变由肢体远端起始向近端进展。皮肤逐渐变硬、增厚，最后紧贴于皮下组织(硬化期)。皮肤病变可分为水肿、硬化和萎缩3期。(1)水肿期(edematous phase)：表现为皮肤变厚、绷紧、皱纹消失，呈非凹陷性或可凹陷性水肿，颜色苍白或淡黄，皮温... 查看全文 |
| 治疗： |
1.西医治疗 SSc的治疗一直是一个棘手的问题，因为其病谱广，临床表现和严重程度及病程各异，评价治疗手段对疾病的影响较困难，最近将病变量化后才找到客观的评价方法，这些指标包括测量“皮肤的厚度”、“肺功能”、“心脏收缩功能”和“肾功能”。 (1)治疗原则： ①早期诊断、早期治疗，有利于防止疾病进展，原则是扩血管、抗纤维化、免疫抑制与免疫调节，但无特效药... 查看全文 |
| 预后： | 1.致残分析(1)硬皮病的病变，可发生于所有在结构和功能上与结缔组织有关的并具有血管网的脏器和器官，目前无特效的方法阻止病变发展。(2)如皮肤硬变面积大，分布广泛，皮损下的肌肉甚至骨骼肌均可发生病变，影响关节活动度，关节可挛缩畸形。2.人群预防 高危人群是指接触煤矿、金属矿、硅矿、化工等工作人员的人群，应加强这类人员的防护意识，做好劳动保护，定期查体。3.个人预防(1)一级预防：现在多数人认为本病... 查看全文 |
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