1. 盘状红斑狼疮
盘状红斑狼疮较常见,也是古老而又经典的疾病。其病情亦较轻,但有时可以转化为系统性红斑狼疮。本病可分两型:①局限型皮肤损害仅限于颈部以上的皮肤;②播散型皮损累及全身广泛部位的皮肤。有些作者认为播散型容易转变为系统性红斑狼疮。
2. 系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种累及多系统、多器官并有多种自身抗体出现的自身免疫性疾病。由于体内有大量致病性自身抗体和免疫复合物而造成组织损伤。临床上可出现各个系统和脏器损伤的表现,如皮肤、关节、浆膜、心脏、肾脏、中枢神经系统、血液系统等等。该病在世界范围内均有出现,患病率为4/10万~25/10万,亚洲及黑人患病率较高,我国的患病率为70/...
3. 亚急性皮肤红斑狼疮
亚急性皮肤红斑狼疮(SCLE)又称浅表性播散性狼疮亚急性播散性狼疮、环状红斑、牛皮癣型狼疮、播散性盏状狼疮等。本病皮损既与盘状红斑狼疮不同,又与泛发型瘢痕性盘状狼疮不同。本病皮损具有对称性、浅表性、泛发性和无瘢痕形成的特征。
4. 狼疮样综合征
该综合征是长期用某些药物治疗非风湿病性原发病而引起的类似红斑狼疮表现的综合征,属于医源性疾病。临床上以发热、关节症状、心脏损害及皮损等系统性红斑狼疮表现为特征,而又与系统性红斑狼疮有所不同,即停用致病药物后,多数病人的自觉症状及客观体征能很快缓解。
5. 药物性狼疮
药物性狼疮是指服用某种药物后所致的狼疮样疾病。发病机制尚不明确,有研究表明,T细胞研究显示T细胞DNA甲基化在调节基因表达和细胞分化中起关键作用。临床上以侵犯皮肤、肌肉、骨骼系统、胸腹、心包、肾脏为主。大量心包积液可造成心包填塞。
6. 系统性硬皮病
硬皮病(scleroderma,Scl)是一种皮肤和内脏器官的结缔组织发生纤维化、硬化,最后萎缩的自身免疫性结缔组织病。该病分为局限性和系统性两大类。前者是以皮肤硬化为惟一或主要表现,又称为硬斑病(morphea);后者又称系统性硬化病(systemic sclerosis)是一个多系统疾病,同时发生血管异常、结缔组织硬化和萎缩及自身免疫异常。临床表现为皮肤发硬、紧绷,其内脏累及程度和范围决定该病...
7. 局限性硬皮病
顾名思义,硬皮病(scleroderma)是皮肤变硬的疾病。一般分类将病变局限于皮肤的,内脏不受累及的称为局限性硬皮病(localized scleroderma),位于病谱一端,系统性硬化症(systemic sclerosis)中弥漫性硬皮病(diffuse scleroderma),皮肤病变广泛并伴有多脏器累及位于病谱的另一端。在两极之间,有一些中间类型,如局限性中的泛发性硬斑病,系统性中的...
8. 硬肿症
(硬化病;皮硬化病)
硬肿症为一种不明原因的通常呈良性经过的少见病。也是一种全身性风湿病:其特征为突然出现全身性对称性皮肤严重水肿硬结。皮损特点与系统性硬皮病水肿期出现的改变相似。本病通常在6~12个月内可自行缓解,但偶可持续数十年。Curzio(1775)首先报道本病。Pifford(1876)较详细地论述了其临床病理特征。Bushkle(1902)将其肯定为一种特殊的独立疾病。
9. 嗜酸细胞性筋膜炎
嗜酸细胞性筋膜炎即嗜酸性筋膜炎,又称伴嗜酸粒细胞增多性弥漫性筋膜炎,亦称Schulman综合征,是一种少见的,主要以筋膜发生弥漫性肿胀、硬化为特点的疾患。对其病因尚无明确定论。有人认为它是一种独立性疾病,有人认为是硬皮病中的1个亚型。其临床特征为筋膜发生弥漫性肿胀、硬化,最常见于肢体和躯干。实验室检查有血沉增速、高γ球蛋白血症、周围血液中嗜酸粒细胞增多。基本病理改变为筋膜炎症、水肿、纤维化和肥厚等...
10. 嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征
硬皮病样疾病(scleroderma-like disorders)包括嗜酸性筋膜炎和嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征(eosinophilia-myalgia syndrome,EMS),病人表现为硬皮病样皮肤改变,同时伴有肌痛和嗜酸性粒细胞增多。致病因子被怀疑为L-色氨酸。经治疗可缓解,除少数嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征病人可遗有周围神经病变外,一般预后较好。
11. 未分化结缔组织病
近年来,未分化结缔组织病(undifferentiated connective tissue disease,UCTD)已逐渐被人们所认识。本病具有某些结缔组织病的临床表现,但又不符合任何一种特定疾病的诊断标准。它可能属于某一种弥漫性结缔组织病的早期阶段或顿挫型,在部分患者也可能是一种独立的疾病。到目前为止,未发现UCTD有特征性的临床表现和特异性的实验室指标。UCTD的诊断主要依靠临床表现,本...
12. 风湿性多肌痛
风湿性多肌痛(polymyalgia rheumatica,PMR),由Barber于1957年首先命名,是以四肢和躯干近端疼痛为特征的临床综合征。一般包括以下3个要点:50或50岁以上起病;肩胛带、骨盆带和颈部3处易患部位中有2处出现疼痛和晨僵,时间超过30min,持续1个月以上;加上全身反应证据如血沉升高超过40mm/h或50mm/h。有些定义还包括小剂量糖皮质激素如10mg/d泼尼松可迅速缓...
13. 结节性液化性脂膜炎
本病也称胰腺性皮下结节性脂肪坏死症。其临床特征为反复成批出现发红的疼痛性皮下结节,直径0.5~5cm。皮损最早发生于小腿,以后可波及全身皮肤。某些结节在软化期后可含有无菌性黏稠物质,皮损出现时可伴有阵发性腹痛、多关节炎(或关节痛)、发热及嗜酸粒细胞增多症。皮损自发性内陷而无表皮萎缩。Hansemann(1889)首先发现结节性皮下脂肪坏死与胰腺疾病有关。Blauvelt(1946)注意到急性胰腺炎...
14. 游走性结节性脂膜炎
游走性节结性脂膜炎是一种特殊的临床综合征,其特征为双侧或单侧小腿前面出现1个或数个发红的皮肤结节,并向周围迅速扩大,形成硬的斑块,数月后可自行消退。Bafrested (1954)采用游走性结节性红斑这个术语以与典型结节性红斑区别开来,Pinol (1956)详细描述了本病的组织病理特征,并证明碘剂对本病有较好的疗效。
15. 回归热型结节性非化脓性脂膜炎
本病也称Weber-Christian综合征,呈一种特发性的主要累及躯干和大腿皮下脂肪组织的脂膜炎。主要临床表现为反复发作的皮下结节或为片状斑块,同时伴有发热,部分病例可累及内脏。具有多系统损害的回归热型结节性非化脓性脂膜炎,称为系统型脂膜炎;仅有皮损而无内脏损害者,称普通型脂膜炎。
科室导航
