46. 砷化氢引起的溶血性贫血
砷化氢为无色气体,是极强的溶血毒物。含砷金属与硫酸或盐酸接触即产生砷化氢,工业生产中当含砷金属矿渣遇到潮湿空气或水时即可产生砷化氢(在工业上无直接用途,属于一种废气)。
47. 铅中毒引起的溶血性贫血
铅的毒性较为明显,可影响到体内多器官系统,对造血系统的影响尤为显著。是职业性和生活性中毒中发生溶血性贫血最常见的病因。铅中毒性溶血性贫血,铅为重金属,是工业生产中的重要原材料,接触和使用的人数众多,当摄入量过大时可引起中毒。铅中毒多数由于职业引起,少数为意外事故。铅及其化合物主要以粉尘或烟气形态经呼吸道吸入,也可随进食经消化道进入体内。工业生产中所见的铅中毒多为慢性中毒。急性中毒可因大量服用含铅的...
48. 铜中毒引起的溶血性贫血
铜为重金属,工业上与铜本身接触并不出现急性或慢性中毒。但铜的化合物如硫酸铜、乙酸铜、氯化铜等其毒性比铜本身大可引起中毒,临床上所见到急性铜中毒并伴有溶血者常见于以下几种情况:1.硫酸铜治疗失误而引起的中毒 如以硫酸铜作为催吐剂用于抢救服毒患者(一般催吐剂量为500mg),若剂量大于1~2g即引起铜中毒。又如皮肤受黄磷灼伤,治疗上常以5%硫酸铜清创,若用它较长时间或较大面积湿敷创面,可由皮肤吸收而发...
49. 溶血-尿毒症综合征
Gasser(1955)首先报道5例儿童发生溶血性贫血、急性肾功能不全和血小板减少等综合表现。以后对这种具有三联综合征者称为溶血-尿毒症综合征(haemolytic-uraemic syndrome,HUS),也有人称其为微血管病性溶血性贫血(microangiopathic hemolytic anemia)。典型的HUS系一种伴有红细胞形态异常、临床以溶血性贫血、血小板减少、急性肾衰竭为特征的...
50. 继发于严重肝疾患的棘红细胞增多症
继发于严重肝脏疾患的棘刺红细胞增多症并不常见,多继发于酒精性肝硬化及其他肝脏疾病的晚期。棘刺红细胞的出现,提示肝脏疾患严重,预后不良,大多数患者将于数周或数月内死亡。
51. 遗传性粪卟啉病
(遗传性粪卟啉症)
遗传性粪卟啉病(hereditary coproporphyria)是卟啉病的一种类型。为少见的常染色体显性遗传性疾病。由于粪卟啉原氧化酶缺陷所引起,主要特点为粪中排出大量粪卟啉Ⅲ。本病外显率低,大多数为无症状基因携带者。
52. 混合型卟啉病
(杂色卟啉病)
混合性卟啉病(variegated porphyria),又称杂色卟啉病,为一种常染色体显性遗传,临床上既有腹部和神经系统症状,又有慢性光敏皮肤症状。少数人仅有皮肤光敏症状常误诊为迟发性皮肤光敏性卟啉病。
53. 迟发性皮肤卟啉病
迟发性皮肤卟啉病(porphyria cutanea tarda,PCT)即是一种遗传性疾病又是一种获得性疾病,1937年由Wald Ensnstrom首次命名。临床以光敏性皮炎,面部多毛,皮肤瘢痕、粗糙、增厚和色素改变为特征,没有神经病变的卟啉病,部分患者有肝脏损害。
54. 红细胞生成性卟啉病
红细胞生成性卟啉病亦称红细胞生成性尿卟啉病、先天性红细胞生成性卟啉病、先天性光敏感性卟啉病,因在1911年由Gunther首先描述,又称Gunther病。
55. 原卟啉病
原卟啉病(protoporphyria)亦称红细胞肝性卟啉病,是一种常染色体显性遗传性卟啉代谢异常的疾病。Kosenow于1953年首次报道,Magnus在1961年时首先明确为一种独立的疾病。临床上并不少见,其临床特点为自幼年开始身体暴露部位的皮肤出现对日光过敏,在暴露处皮肤有灼热发痒感和发红、水肿等,在红细胞和粪中原卟啉的含量过高,但尿内不含尿卟啉。最初是因发现红细胞含有大量原卟啉,命名为红细...
56. 急性间歇性卟啉病
急性间歇性卟啉病(acute intermittent porphyria,AIP)亦称肝性卟啉病、吡咯卟啉病,是卟啉病中较多见的一种。1911年,由Gunther首先报道,Waldenstrom在1937年广泛家族研究的基础上,全面描述了本病。临床特征为腹部绞痛、顽固性便秘、精神症状和尿中排泄大量ALA及卟胆原。
57. 缺铁性贫血
缺铁性贫血(iron-deficiency anemia ,IDA)是指由于体内贮存铁消耗殆尽、不能满足正常红细胞生成的需要而发生的贫血。在红细胞的产生受到限制之前,体内的铁贮存已耗尽,此时称为缺铁。缺铁性贫血的特点是骨髓及其他组织中缺乏可染铁,血清铁蛋白及转铁蛋白饱和度均降低,呈现小细胞低色素性贫血。
58. 真性红细胞增多症
(真红)
真性红细胞增多症(polycythemia vera ,PV)是一种原因未明的造血干细胞克隆性疾病,属骨髓增殖性疾病范畴。临床以红细胞数及容量显著增多为特点,出现多血质及高黏滞血症所致的表现,常伴脾大。PV起病隐袭,进展缓慢,晚期可发生各种转化。PV的发病机制尚未阐明,但已知红细胞生成素(EPO)和发病无关,其血清EPO水平降低或低至无法检测。病理上病变主要累及骨髓、脾及肝。骨髓中红细胞系明显增多...
59. 继发性红细胞增多症
继发性红细胞增多症是由继发于其他疾病,引起红细胞生成素(简称促红素)分泌增加而致的红细胞增多。按照促红素分泌增加的特点又分为红细胞生成素代偿性增加和非代偿性增加两类。
60. 相对性红细胞增多症
相对性红细胞增多是由于血浆容量减少而相对的红细胞增多。主要见于暂时性红细胞增多症,这在内科、儿科、外科、妇产科等疾病中并不少见。因任何原因引起脱水,如持续呕吐、严重腹泻、大量出汗等导致液体明显丢失,如同时摄取水量不足,可引起血浆容量减少,红细胞相对增多。有时在高热、甲状腺功能亢进症、糖尿病性酸中毒等有失水,严重烧伤、血浆丢失等也可引起血液浓缩,还有某些循环衰竭,血浆迁移至组织间隙,也可导致红细胞增...
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