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急性失血性贫血是因外伤或疾病致血管破裂,或凝血、止血障碍等原因使大量血液在短期内丢失,不仅影响血容量而且引起急性失血后贫血,其发生初期贮铁并不减少。
纯红细胞再生障碍性贫血(pure red-cell anemia,PRCA)是指因骨髓中红系细胞显著减少或缺如所致的一种贫血。1922年Kaznelson首先将此病从再生障碍性贫血中分出,此后这种病渐渐受到广泛的注意。它和自身免疫和胸腺肿瘤有密切的关系。现在把这种病分为先天性和获得性两种。获得性的又分为急性与慢性,急性的又叫做急性造血功能停滞,慢性获得性纯红再障是一种少见的疾病。其特点为骨髓中红系...
先天性再生障碍性贫血是由1937年范科尼(Fanconi)报道兄弟3人患再生障碍性贫血(再障)并有多发性先天性畸形。从此文献上陆续报告,至今见于欧美文献约800例。1980年国际范科尼贫血登记处成立并登记了200余例,故有文献记载的病例已超过1000例。在北美该病的发病率约为1/35万人口。近年来对本病研究较多。诊断须靠培养患者的淋巴细胞并加入DNA交联(cross-linking)剂,如丝裂霉素...
先天性纯红细胞再生障碍性贫血又称Diamond-Blckfan综合征(Diamond-Blackfan anemia,DBA)是一种少见的先天性纯红细胞再生障碍,以贫血为主要临床表现,并累及多系统组织为本病主要临床特征。1936年由Joseph报道一种小儿纯红再障,认为是先天性的或者是遗传性的。2年后Diamond和Blackfan也报道了同样的病例,迄今为止累计正式报道的病例数已超过480余例。
先天性红细胞生成异常性贫血(congenital dyserythropoietic anemia,CDA)是一种很少见的遗传性红细胞系无效造血家族性疾病。其临床特点为慢性、难治性轻或重度贫血,伴持续或间断性黄疸,骨髓表现为红细胞系无效造血、多核、核碎裂和其他形态异常。目前主要予支持疗法。国内报道此病已有40余年。1951年,Wolf等首次报道一家族中母子3人同患“难治性贫血”且骨髓中有核红细胞呈...
慢性病贫血(anemia of chronic disease,ACD)系指继发于慢性感染、炎症和恶性肿瘤的一组贫血,表现为红细胞寿命缩短、铁代谢障碍、炎症性细胞因子增多导致红细胞生成素减少,及骨髓对贫血的代偿性增生反应抑制。迄今尚未找到合适的名称,有文献称为细胞因子介导的贫血(cytokine mediated anemia)。20世纪后期以来统称为慢性病贫血。
肝脏疾病所致贫血是指在肝脏疾病的病程中出现的贫血并发症,常见于大多数慢性肝病患者。
由于各种器质性肾脏疾病,引起慢性肾功能衰竭所致贫血称为慢性肾性贫血。慢性肾功能衰竭时肾脏的外分泌和内分泌功能减退或丧失,其贫血发病机制复杂,临床贫血表现常常被原发肾脏疾病所掩盖,尤其在发病初期易被临床医师忽略。近年来,随着肾脏透析疗法的广泛应用,慢性肾功能衰竭患者生存期明显延长,慢性肾性贫血也越来越多见。
甲状腺功能减低所致贫血在内分泌疾病中较为常见,主要是因为甲状腺素能部分影响铁吸收,使造血组织代谢率降低,血浆和红细胞内铁更新率降低,组织耗氧量下降导致,红细胞生成素分泌减少。贫血的一般试验室检查特点为:①血清铁下降。②总铁结合力减低。③血浆铁蛋白的饱和度下降。④骨髓的铁粒幼细胞减少。⑤铁贮存量正常或增加。临床上发病初期贫血可无症状,随疾病进展,贫血程度逐渐加重时,才出现乏力、心悸、气短等。
风湿病亦称结缔组织病,临床表现常见为贫血,约半数患者在病程中出现轻度或中度贫血。其中绝大多数属慢性病性贫血,少数为自身免疫性溶血性贫血(AIHA)。
感染性疾病所致贫血是由于许多病原微生物侵入人体后,在引起炎症或感染过程中,能使红细胞生成减少,破坏增加或失血,由此产生的贫血称感染性贫血。这种贫血临床可分两大类:一类是感染后迅速发生,常以急性溶血性贫血表现为主,另一类是在慢性感染或炎症时逐渐发生,表现为慢性病贫血。
珠蛋白生成障碍性贫血(又称地中海贫血)是由于血红蛋白的珠白肽链合成障碍或速率降低,血红蛋白产量减少所引起的一组遗传性溶血性贫血。由于珠蛋白基因畸变的多样性,本组疾病不仅有多种类型,而且临床表现不一,轻者终生无症状,重者胎死宫内或早年夭亡,中间型则介于二者之间。幼年发生溶血性贫血、肝脾肿大、骨骼改变是本病的主要临床表现;红细胞呈小细胞低色素性和形态异常,血红蛋白电泳出现异常条带或HbF异常增高,是本...
血红蛋白M病是由于珠蛋白链氨基酸组成改变导致的高铁血红蛋白,血红蛋白M病的产生不是因为红细胞酶的还原系统发生障碍,而是珠蛋白链上的一些位置与血红素中铁原子结合的氨基酸发生突变,使血红素固定在高铁状态,血红蛋白M病患者的血呈深棕色,患者无先天性心脏病,但自幼发绀,此种发绀与自身劳累无关。
HbE病
血红蛋白E病亦是由于珠蛋白基因发生点突变,β-珠蛋白链上某种氨基酸被另一种氨基酸取代,使血红蛋白的性质和功能发生变化而引起的疾病。血红蛋白C是β-珠蛋白基因发生突变,使β-珠蛋白链第6位上的谷氨酸被赖氨酸取代的异常血红蛋白。
HbC病
血红蛋白C病亦是由于珠蛋白基因发生点突变,β-珠蛋白链上某种氨基酸被另一氨基酸取代,使血红蛋白的性质和功能发生变化而引起的疾病。血红蛋白C是β-珠蛋白基因发生突变,使β-珠蛋白链第6位上的谷氨酸被赖氨酸取代的异常血红蛋白。