中文名：纯红细胞再生障碍

英文名：pure red cell aplasia

别　名：纯红细胞再生障碍性贫血；纯红再障；单纯性红细胞再生不良

概述：
纯红细胞再生障碍性贫血(pure red-cell anemia，PRCA)是指因骨髓中红系细胞显著减少或缺如所致的一种贫血。1922年Kaznelson首先将此病从再生障碍性贫血中分出，此后这种病渐渐受到广泛的注意。它和自身免疫和胸腺肿瘤有密切的关系。现在把这种病分为先天性和获得性两种。获得性的又分为急性与慢性，急性的又叫做急性造血功能停滞，慢性获得性纯红再障是一种少见的疾病。其特点为骨髓中红系... 查看全文

病因：
1.胸腺瘤 约50%患者合并胸腺瘤,大多为良性。2.感染 如传染性单核细胞增多症、腮腺炎、呼吸道感染、病毒性肝炎、支原体肺炎等。3.自身免疫病 如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等、成人Stii病、甲亢。4.肿瘤性疾病 如恶性淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、慢性粒细胞白血病、血管免疫母细胞淋巴结病、胆管癌、甲状腺癌、乳腺癌、支气管肺癌等。5.药物因素 某些药物如氯霉素、异烟肼、硫性嘌呤、苯妥英钠、对乙酰... 查看全文

临床表现：
贫血是本病患者主要的症状和体征。起病缓慢，可有头晕、乏力、心悸、气短、一般无出血发热的表现，无淋巴结肿大，肝脾肿大。

治疗：

为了减轻症状，患者常需输红细胞，一般1～2周输1次。其他常用的治疗方法如下：

1.首选药物为皮质激素  它可使某些患者获得缓解。如用甲泼尼龙(甲基强的松龙)1g/d，静滴3天后改用泼尼松(强的松)口服。如用泼尼松，40～60mg/d。雄激素也对某些患者有效，治疗须持续较长时间，需数月至半年。

2.免疫抑制剂  抗胸腺细胞球蛋白(ATG)有效... 查看全文

预后：
1.胸腺瘤患者可及早切除。2.增强体质，预防感染。3.避免或减少应用氯霉素，硫性嘌呤、对乙酰氨基酚等药物。