Nelson综合征是为治疗库欣综合征行双侧肾上腺切除术后出现的进行性的皮肤黑色素沉着及垂体瘤。该综合征是1958年Nelson等首先报告，故命名为Nelson综合征。Nelson综合征最早的表现是皮肤黏膜的色素沉着，常见于颜面部、手背、乳晕、腋窝、嘴唇、齿龈、口腔、外阴、手术瘢痕等处，指甲上有时会有纵行的黑色条纹。色素沉着多呈进行性加重，且不会因补充皮质激素而消退，其次是颅内占位表现，包括头痛、视...

体内生长激素持久性过多分泌引起软组织、骨骼及内脏的增生肥大，以及内分泌代谢紊乱，发生于青春期前、骺部未融合者为巨人症(gigantism)；发生于青春期后、骺部已融合者为肢端肥大症(acromegaly)。巨人症患者常继续发展为肢端肥大性巨人症。此病并不罕见，男女之比约1.5∶1。发病年龄以31～40岁组最多，21～30岁、41～50岁组次之。国外文献报道，成年男性身高大于2.0m，女性大于1.8...

高催乳素血症(hyperprolactimia)是最常见的腺垂体疾病，该病以溢乳和性腺功能减退为突出表现。如病人同时出现溢乳和闭经，称为溢乳-闭经综合征，如发生于产后即所谓Chiari-Fromeel综合征；伴有垂体肿瘤者，即Forbes-Albright综合征；非产后又不伴有垂体肿瘤者则称del Castillo综合征。上述各综合征之间最主要的差别是有垂体肿瘤和无垂体肿瘤两种，其他差别则仅在于患...

1962年，Goudie和Pinkerton报道1例22岁的女性病人，同时有腺垂体炎和桥本甲状腺炎。以后有不少学者相继报道若干病例，表现为腺垂体炎伴腺垂体功能减退。这些病例的组织学特点是腺垂体有弥漫性淋巴细胞浸润，因此命名为淋巴细胞性腺垂体炎(lymphocytic adenohypophysits)。后来的研究显示，上述炎症性病变亦可累及神经垂体和垂体柄，称为淋巴细胞性漏斗神经垂体炎(lymph...

垂体卒中(pituitary apoplexy)一词在文献中的含义是相当混乱的。有些学者认为，只要垂体内出现梗死或出血坏死，不论临床上是否有症状，都应归入垂体卒中；另一些学者则主张，只有在垂体腺瘤的基础上发生急性梗死或出血坏死，产生垂体功能减退并伴有头痛及神经眼科症状方可称为垂体卒中。从理论上说，“垂体卒中”一词本身并没有限定基础疾病的性质，故它不应限于垂体腺瘤，产后大出血以及血管病变引起垂体梗死...

尿量超过3L/d称尿崩。引起尿崩的常见疾病称尿崩症，可以概括为因下丘脑垂体抗利尿激素不足或缺如而引起的下丘脑垂体性尿崩症(又称中枢性尿崩症)，以及因肾远曲小管、肾集合管对抗利尿激素不敏感所致的肾性尿崩症。凡病变累及分泌抗利尿激素的神经元(下丘脑的室旁核及视上核)、输送抗利尿激素的神经束(垂体柄)、储存抗利尿激素的神经垂体时，均可引起下丘脑-垂体性尿崩症。常见的病因有下丘脑和垂体肿瘤、颅脑外伤、手术...

抗利尿激素分泌异常综合征(syndrome of inappropriate secretion of antidiuretic hormone，SIADH)由Schwartz于1957年首先报道，乃因抗利尿激素(ADH，即AVP)或类似抗利尿激素样物质分泌过多使得水的排泄发生障碍所致，改变以低钠血症为突出表现。

下丘脑是生殖的重要器官，下丘脑通过神经传导及垂体-门脉系统调节垂体的功能，使垂体分泌相应的激素，这些激素作用于卵巢，产生甾体激素，保证生殖功能的正常维持。下丘脑的功能一方面接受中枢神经细胞的刺激，调节促垂体激素的分泌；一方面受垂体分泌的激素的负反馈调节。下丘脑中央隆突的弓状核区的神经内分泌细胞以脉冲的方式释放GnRH，精神紧张、剧烈运动、下丘脑肿瘤等均可造成GnRH分泌发生异常，导致不排卵及闭经。

下丘脑重约4g，体积小。在功能上下丘脑是神经内分泌和机体自主调节的中枢。从整体上看，下丘脑既是神经中枢，又是内分泌器官，为神经系统控制内分泌器官和内分泌器官与内外感受器之间相互联系的枢纽。下丘脑神经元分泌激素目前至少已确定有11种存在。下丘脑综合征(hypothalamic syndrome，HTS)是由于占位、外伤、感染等多种病因累及下丘脑区域，导致以内分泌代谢功能紊乱为主的临床特征，并伴有自主...

1901年Fröhlich首次报道1例肥胖性腺发育不全、生长障碍伴尿崩症的14岁男孩，将此神经源性性腺低功能综合征称为Fröhlich综合征，也称为肥胖性生殖无能性营养不良，脑性肥胖症、神经垂体营养不良综合征、Babinski-Fröhlich综合征、Lenosis-Cleres综合征及肥胖性生殖无能综合征。

神经性厌食症(anorexia nervosa，AN)及神经性贪食症(bulimia nervosa，BN)是以古怪的进食状态为特点的常见综合征。AN及BN是同一种慢性进食障碍的2种不同临床表现的疾病。虽然这两个综合征的临床表现和结局是有区别的，但是，这些特点指出了2种疾病的病因是相同的，他们都是恐惧肥胖。因此，这些患者把这种摄食作为他们生活中的焦点。AN和BN 2种病的主要特点是某些青少年的特殊...

性早熟症指青春期发育过早发生。一般男孩在9岁前、女孩在8岁前出现青春期发育，才定为性早熟。可分为真性(又称中枢性、完全性)和假性(又称周围性、不完全性)两类。真性性早熟是由下丘脑-垂体-性腺轴功能不适当地过早启动，使青春期发育提前出现，其表现与正常的发育期相同，第二性征与遗传性别一致，能产生精子或卵子，有生育能力。假性性早熟是由性腺轴以外的因素引起性激素增多所致，表现为只有第二性征发育，而无生殖细...

男孩年龄超过14岁，女孩超过13.5岁，无任何青春期表现者为青春期延迟(delayedpuberty)。男孩主要表现为睾丸体积不增大，女孩乳房不发育。正常人从第2性征出现到具有成人性特征一般需4～5年，如青春期发动到生殖器发育完善超过5年，或停止发育2年者，称青春期延迟。

人类的松果体形似松果，长宽厚约7mm×5mm×4mm，质量为140～200mg，位于中脑上丘之上，胼胝体后部覆盖其上，通过一条细柄与第3脑室相连。松果体主要受颈上节去甲肾上腺素能纤维支配，神经纤维末梢释放的去甲肾上腺素(NE)通过渗透方式作用到松果体，动物实验证实：光照刺激抑制NE的释放。嗅觉、听觉、温度觉等刺激都可以影响松果体的功能。本征于1972年由Pellizzi提出，又称性早熟综合征、早熟...

垂体或下丘脑的多种病损可累及垂体的内分泌功能，当垂体的全部或绝大部分被毁坏后，可产生一系列的内分泌腺功能减退的表现，主要累及的腺体为性腺、甲状腺及肾上腺皮质，临床上称为腺垂体功能减退症(aterior pituitary hypofunction)，亦称席汉综合征(Sheehan syndrome)。最常见的病因为产后垂体缺血性坏死及垂体腺瘤。