| 中文名:急进性肾小球肾炎 |
| 英文名:rapidly progressive glomerulonephritis |
| 别 名:急进性肾炎;新月体型肾炎;原发性急进性肾小球肾炎;急性快速进展性肾小球肾炎,crescentic glomerulonephritis;CGN |
| 概述: | 急进性肾小球肾炎(rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN),是一组病情发展急骤,由血尿、蛋白尿迅速发展为少尿或无尿直至急性肾功能衰竭的急性肾炎综合症。临床上,肾功能呈急剧进行性恶化,常在3个月内肾小球滤过率(GFR)下降50%以上,发展至终末期肾功能衰竭一般为数周或数月。该病进展迅速,病情危重,预后恶劣。病理改变特征为肾小球囊内细胞增生、纤维蛋白沉着... 查看全文 |
| 病因: | 本病有多种病因。一般将有肾外表现者或明确原发病者称为继发性急进性肾炎,如继发于过敏性紫癜、系统性红斑狼疮等,偶有继发于某些原发性肾小球疾病,如系膜毛细血管性肾炎及膜性肾病患者。病因不明者则称为原发性急进性肾炎,这类疾病是此处描述的重点。原发性急进性肾炎约半数以上患者有上呼吸道前驱感染史,其中少数呈典型链球菌感染,其他一些病人呈病毒性呼吸道感染,本病患者有柯萨奇病毒B5感染的血清学证据,但流感及其他... 查看全文 |
| 临床表现: | 本病为一少见疾病,约占肾活检病例2%。好发年龄有青年及中老年两个高峰,如儿童发生RPGN,多为链球菌感染后肾炎。患者发病前常有上呼吸道感染症状,部分患者有有机溶剂接触史、心肌梗死或肿瘤病史。本病好发于春、夏两季,多数病例发病隐袭,起病急骤,临床表现为急进型肾炎综合征,部分患者呈肾病综合征的表现,如水肿、少尿、血尿、无尿、蛋白尿、高血压等,并迅速进展为尿毒症;发展速度最快数小时,一般数周至数月。患者... 查看全文 |
| 治疗: |
本病起病急,病程进展快、恶化迅速,病死率极高。原则为尽早诊断,充分治疗,和进行针对性的联合治疗。要区别对待急性和慢性肾小球损伤。大量新月体形成和纤维素样坏死,提示病变处于活动期,应予积极治疗,纤维性新月体和肾间质纤维化,提示病变进入慢性期,应注意保护肾功能;伴有全身症状的应选用环磷酰胺和甲泼尼龙(甲基强的松龙)尽快控制症状。 1.急性期治疗 急性期治疗关键在于... 查看全文 |
| 预后: | 1.注意休息,避免劳累,预防感染,饮食以低蛋白为主,注意补充维生素。避免应用损害肾脏的药物,2.在药物治疗期间,每1~2周门诊复诊,观察尿常规,肝、肾功能,生长发育情况,以指导疗程的完成。3.活动性病变控制后及疗程完成后,应重复肾活检,评价肾组织病理改变情况,观察是否存在慢性化倾向,以便及时采取措施。总之,注意保护残存肾功能,纠正使肾血流量减少的各种因素(如低蛋白血症、脱水、低血压等)以及预防感染... 查看全文 |
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