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中文名:膜增生性肾小球肾炎
英文名:membrano-proliferative glomerulonephritis
别 名:系膜毛细血管性肾小球肾炎;系膜毛细血管增生性肾炎;膜增生性肾炎;小叶性肾炎;分叶性肾炎;低补体血症性肾炎;持续性低补体肾炎;膜增殖性肾小球肾炎;mesangiocapillary glomerulonephritis;MCGN;membranous proliferative glomerulonephritis
概述: 膜增生性肾小球肾炎(membrano-proliferative glomerulonephritis,MPGN),是肾小球肾炎中最少见的类型之一,一般分为原发性和继发性。此病曾有多种名字,包括系膜毛细血管性肾小球肾炎(MCGN)、系膜毛细血管增生性肾炎、小叶性肾炎、低补体血症性肾炎等。本病是一种具有特定病理形态及免疫学表现的综合征。临床主要表现为肾炎、肾病或肾炎肾病同时存在和低补体血症;组织学上... 查看全文
病因: 膜增生性肾炎按其临床和实验室特点分为原发性和继发性肾小球病,见表1。原发性膜增生性肾炎病因不明,一般认为Ⅰ型为免疫复合物病;Ⅱ型为免疫复合物及自身抗体性疾病,可能与遗传有关。继发性膜增生性肾炎中混合性冷球蛋白血症有3种亚型。Ⅰ型冷球蛋白血症是单株峰球蛋白,通常为骨髓瘤蛋白。Ⅱ型通常为单株峰IgM球蛋白结合IgG,又称抗IgG类风因子,而Ⅲ型则是多株峰免疫球蛋白。Ⅱ型和Ⅲ型冷球蛋白血症易发生肾损害。... 查看全文
临床表现: 本组疾病在原发性肾小球病中较少见,也是肾病综合征中为数不多的增殖性肾炎之一。各种病理类型的临床表现基本相似,无论本病的临床表现为何种综合征,几乎都有蛋白尿和血尿同时存在,蛋白尿为非选择性,血尿常为镜下持续性血尿,有10%~20%患者常于呼吸道感染后出现发作性肉眼血尿,为严重的、多样尿红细胞畸形的肾小球源性血尿。约1/3以上患者伴有高血压,高血压的程度一般比较轻,但也有个别病例,尤其是Ⅱ型患者,可能... 查看全文
治疗:

本病所致肾病综合征的治疗常常比较困难。小剂量、隔天泼尼松治疗可能有利于改善肾功能。West等使用隔天口服激素长期治疗,在治疗前后比较肾活检,结果证明此法有利于肾脏的存活。目前大部分肾病学家仅做对症治疗。

Ⅰ型的治疗,除糖皮质激素外,还可用其他药物如免疫抑制药和抗凝剂。

对于各年龄段MPGN患者,如肾功能正常且仅表现为无症状轻度蛋白尿时,无须接受激素、免疫抑制药... 查看全文

预后: 本病3型病程转归基本相同。预防要从自身健康着手,平时避免劳累,合理饮食,科学锻炼,增强体质,提高机体免疫力,以防疾病发生。对于已患和出现并发症的病人,应对原发病及并发症进行积极有效的预防和治疗。一旦发现感染,应及时选用对致病菌敏感、强效且无肾毒性的抗生素治疗,有明确感染灶者应尽快去除,以防肾功能不全的进行性发展。
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