| 中文名：过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎 |
| 英文名：allergic granulomatous angiitis associated scleritis |
| 别 名：Churg-Strauss综合征相关巩膜炎；变应性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎 |
| 概述： | 过敏性肉芽肿性血管炎(AGA)又称Churg-Strauss综合征，是一种类似于结节性多动脉炎(PAN)的血管性疾病，可影响身体的任何器官，但与典型的PAN相比有如下特点：①90%以上的患者皆侵及肺血管；②血管炎累及到中小动静脉；③血管内及血管外肉芽肿形成；④嗜酸性粒细胞组织浸润；⑤并发哮喘及周围血嗜酸粒细胞增多；⑥本病与乙型肝炎无关。 |
| 病因： | 病因不明。 |
| 临床表现： | 1.眼部表现 Churg-Strauss综合征很少出现眼部病变，有些患者可发生结膜、角膜、葡萄膜、视网膜和视神经的坏死性嗜酸性肉芽肿病变。与侵及眼的其它部位相似，偶尔可发生巩膜炎或巩膜外层炎。有时眼部异常可以是本病的首发表现，对这些病变的进一步观察，可有助于Churg-Strauss综合征的早期诊断和早期治疗。在Foster等统计的巩膜炎或巩膜外层炎中没有Churg-Strauss综合征的病例。2... 查看全文 |
| 治疗： |
采用泼尼松(prednisone)和环磷酰胺(CTX)联合的治疗方案。用泼尼松1mg/(kg·d)，2个月后减量；CTX 2mg/(kg·d)，缓解后减量维持，二者用药至少1年。如果患者对CTX不能耐受，可使用其他免疫抑制剂包括硫唑嘌呤(azathioprine)、甲氨蝶呤(MTX)和环孢霉素A(cyclosporin A)。 |
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