| 中文名：复发性多软骨炎性巩膜炎 |
| 英文名：relapsing polychondritis associated scleritis |
| 别 名：复发性多发软骨炎性巩膜炎 |
| 概述： | 复发性多软骨炎(RP)是一种少见、不明原因的多系统疾病。含有高浓度糖胺多糖的软骨和其他组织是主要的靶器官，包括耳廓、鼻软骨、咽鼓管、喉、气管、主支气管、关节、血管和巩膜等。 |
| 病因： | 病因尚不清楚,但根据病变部位及常伴有的全身性疾病提示全身因素起作用,Ⅱ型胶原抗体对糖胺多糖和Ⅱ型胶原的存在均为免疫紊乱的证据。 |
| 临床表现： | 1.眼部表现 最常见的眼部病变是巩膜炎或巩膜外层炎，但也可出现前葡萄膜炎、视网膜炎、眼外肌麻痹、视神经炎、结膜炎、角膜炎和突眼等。(1)巩膜炎：RP患者巩膜炎的发生率为14%，反之巩膜炎患者RP的发生率为0.96%～2.06%。巩膜炎可为弥漫性、结节性、坏死性前巩膜炎和后巩膜炎，常与其它活动性病变如鼻软骨炎和关节炎同时发生。巩膜炎多为复发性，和前葡萄膜炎和边缘溃疡性角膜炎相关联。(2)巩膜外层炎：... 查看全文 |
| 治疗： |
氨苯砜(dapsone)对某些RP有治疗效果，因此，对磺胺类药物不敏感或葡萄糖-6-磷酸脱氢酶不足的、患弥漫性或结节性巩膜炎的患者，可给予氨苯砜联合NSAID。因服用氨苯砜患者可能会出现轻度溶血，常有代偿性网状细胞过多，所以氨苯砜早期宜用小剂量，一般为25mg，2次/d，并注意肝功能监测和血液检测，以判断可否逐渐增加剂量。重者药量可高达150mg/d。对氨苯砜联合NSAID口服无效者，需加用... 查看全文 |
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