肝豆状核变性伴发的精神障碍_疾病大全

中文名：肝豆状核变性伴发的精神障碍

英文名：mental disorder due to hepatolenticular degeneration

别　名：Wilson病伴发的精神障碍；威尔逊氏病伴发的精神障碍；威尔逊氏综合征伴发的精神障碍；威尔逊病伴发的精神障碍；威尔逊综合征伴发的精神障碍

本病绝大多数为缓慢起病健康搜索，初期多出现锥体外系症状扁鹊网，如肢体震颤摆动肌张力增高不自主运动等以精神障碍首发者约占20%http://www.huoguan.com，儿童患者多以精神异常为首发症状健康搜索表现为情绪异常或学习能力下降扁鹊网。

1.起病绝大多数患者为缓慢起病；少数为亚急性病程进展较快；后者多见于儿童或少年患者。首发症状以锥体外系症状较常见健康搜索，以精神障碍为首发症状者约占20%左右健康搜索。儿童患者多以精神症状起病http://www.huoguan.com，表现为情绪异常或学习能力下降

2.精神症状肝豆状核变性的症状呈多样化，早期即有情绪异常或个性特点的变化http://www.huoguan.com在疾病过程中可出现类似情感性精神症状或精神分裂症样表现健康搜索，http://www.huoguan.com在疾病晚期则以智能减退较为明显，严重者呈现痴呆状态http://www.huoguan.com

临床上精神症状大多勱在神经症状出现后1年左右发生健康搜索但亦可表现较早。情绪障碍主要以强制性哭笑健康搜索，情绪不稳喜怒无常易激动欣快或情感淡漠兴趣降低等常见(欧阳珊扁鹊网，1990)勱。也可见抑郁、焦虑症状健康搜索。人格及行为障碍表现为迟钝、幼稚，戏谑、轻率、任性说谎或偷窃等违纪行为等但冲动行为亦健康搜索不少见http://www.huoguan.com逻辑性思维亦可明显异常而幻觉妄想较为少见。随着病程进展，智能障碍日益明显健康搜索，后期呈严重扁鹊网的痴呆状态勱亦有病人可发生幻听及被害妄想或呈现类精神分裂症样表现勱。到疾病晚期脑实质严重受损健康搜索此时患者http://www.huoguan.com的日常生活完全不能自理扁鹊网可出现性本能亢进表现勱。

3.神经系统症状和体征本病三大主要征象为锥体外系症状、肝硬化和角膜色素环(Kayser-Fleischer环)扁鹊网扁鹊网在首发症状中，锥体外系运动障碍极为明显健康搜索，如肢体震颤手臂大http://www.huoguan.com的摆动肌张力增高或强直不自主运动勱共济失调等最为常见其他如构音不清流涎和吞咽困难等也不少见。

多数病例角膜外缘有棕绿色色素环(Kayser-Fleischer环)实验室检查有血清铜氧化酶活力减低角膜色素环的检出率高达90%以上健康搜索，具有重要的诊断价值。此环呈棕色或灰绿色http://www.huoguan.com位于角膜边缘http://www.huoguan.com在裂隙灯下较易看到。

肝损害以肝大扁鹊网，脾大最常见勱晚期出现腹水及肝硬化http://www.huoguan.com。

本病为持续进展性疾病，大多预后不良。从出现症状到死亡约7～15年健康搜索，多因肝衰竭或并发感染而死亡。

并发症：

肝豆状核变性患者免疫功能部分低下，可继发各系统感染http://www.huoguan.com，并多因肝衰竭或并发感染而死亡扁鹊网。部分患者有假性延髓麻痹的症状如吞咽困难、饮水返呛等，特别健康搜索是长期卧床的病人更容易患坠积性肺炎尿路感染与褥疮http://www.huoguan.com有锥体外系症状的患者http://www.huoguan.com，行走困难易跌倒而出现骨折http://www.huoguan.com。肝豆状核变性患者在肝硬化失代偿期有门静脉高压合并食管胃底静脉曲张者http://www.huoguan.com，易出现急性上消化道出血，甚至发生出血性休克；少数肝脏的解毒能力下降扁鹊网，易出现肝性脑病、肝肾综合征等；亦有患者由于脑部损害而合并癫痫发作健康搜索上述种种并发症往往加重病情严重影响了治疗效果使患者住院时间延长健康搜索，如勱不及时准确http://www.huoguan.com的处理http://www.huoguan.com部分患者预后较无并发症的患者差